Некоторые кожные заболевания явно уникальны для этой популяции. Из них хронические больные почками были описаны ногти Линдсея, сухость кожи, нефрогенный системный фиброз и приобретенный перфорирующий дерматоз. Наиболее распространенная злокачественность, встречающаяся у всех реципиентов трансплантации – это немеланомный рак кожи. Для пациентов и врачей важно признать проявления кожного заболевания у пациентов, страдающих хроническим заболеванием почек, для снижения заболеваемости, связанной с этими состояниями.
Существуют различные дерматологические заболевания, которые чаще встречаются у пациентов с хроническим заболеванием почек и трансплантацией почек, чем у населения в целом. Некоторые кожные заболевания явно уникальны для этой популяции. Для пациентов и врачей важно признать проявления кожного заболевания при почечной недостаточности, чтобы свести к минимуму и даже предотвратить большую часть заболеваемости, связанной с этими состояниями.
Важными проявлениями кожи являются следующие заболевания:
1. Половинные ногти
Половинные ногти, также называемых ногтями Линдсея, как говорят, обнаружены у 21% пациентов на диализе. Они выглядят как обесцвеченные ногти с проксимальной белой частью и от красновато-розовой до коричневой части. Изменение цвета не меняется с ростом ногтей, что указывает на то, что проблема начинается в ногтевом ложе. Изменение цвета также не исчезает с давлением. Точный патофизиологический механизм, связанный с половинчатыми ногтями, не понимается, но увеличение количества капилляров и толщины капиллярной стенки наблюдается в ногтевом ложе. Он может быть обнаружен на любом уровне азотемии и не улучшается при диализе, однако он иногда улучшает и даже исчезает с трансплантацией почки.
2. Ксероз
Ксероз, сухость кожи, является одним из наиболее распространенных состояний кожи, наблюдаемых при хронической почечной недостаточности. Сообщалось, что он воздействует на 50-85% пациентов на поддержке диализа. Он обычно находится над разгибательными поверхностями предплечий, ног и бедер. Это вызвано уменьшением размеров потовых желез и атрофией сальных желез. Также возникает при использовании диуретиков. Лечение ксероза включает в себя поведенческие изменения и использование топикалов. Пациентам следует рекомендовать не принимать душ чрезмерно, так как сухая кожа может быть раздражена мылом. Они также должны применять ежедневные смягчающие средства для влажной или влажной кожи. Было также показано, что лосьон с 10% декспантенолом уменьшает сухость и покраснение при ксерозе.
3. Нефрогенный системный фиброз
Нефрогенный системный фиброз представляет собой редкое системное фибротическое расстройство, которое уникально обнаруживается при почечной недостаточности. Он характеризуется видимым фиброзом кожи, состоящим из закаленных, утолщенных, привязанных, гиперпигментированных или блестящих изменений. Фибротическая кожа через суставы приводит к сгибанию контрактур и неподвижности. Склеротические изменения отмечаются чаще всего в ногах, лодыжках, голени, бедрах, пальцах, руках и нижних плечах.
Почти все известные случаи фиброза встречаются у пациентов с воздействием МРТ с контрастированием гадолинием в течение 2-3 месяцев после начала симптомов. Сообщалось, что абсолютный риск системного фиброза у пациента с любым воздействием гадолиниевого агента составляет 1,13-3,4%, что делает его редким лицом. Для диагностики НСФ была использована система оценки клинических и гистопатологических критериев. Было предложено несколько патофизиологических механизмов, и это, по-видимому, связано с увеличением осаждения коллагена, причем фиброз возникает в нескольких органных системах, включая легкие, сердце и печень.
К сожалению, также нет эффективного лечения нефрогенного системного фиброза. Сообщалось, что местные или системные кортикостероиды, циклофосфамид, талидомид, плазмаферез, инфузия иммуноглобулина, мезилат иматиниба и рапамицин предлагают некоторое улучшение. Профилактика этого заболевания наиболее важна, включая предотвращение триггеров. Гадолиниевые агенты должны использоваться только пациентам с почечной недостаточностью последней стадии, когда это необходимо.
4. Приобретенная перфорирующая болезнь гемодиализа
Приобретенный перфорирующий дерматоз описывает группу расстройств с трансэпидермальной элиминацией коллагена, эластичной ткани или некротической соединительной ткани, приобретенной во взрослой жизни. Эти пациенты имеют системные заболевания, такие как сахарный диабет и почечная недостаточность, включая диализ. Подмножество дерматоза, приобретенного перфорирующего дерматоза гемодиализа, характеризуется гиперкератотовыми папулезными поражениями. Они встречаются преимущественно на поверхностях ствола и экстензора.
Заболеваемость во всем мире колеблется между 4,5-10% пациентов, получающих хронический гемодиализ, однако дерматоз в почечной недостаточности сообщается у реципиентов трансплантата, а у пациентов с хроническим заболеванием почек еще не на диализе. Хотя точный патофизиологический механизм дерматоза неизвестен, считается, что он является результатом дисплазии и распада кожной соединительной ткани. Локальная травма и некроз слоя дермальных изменений могут быть вторичными по отношению к травме кожи, вызванной частыми царапин пациентами с зудом от почечной недостаточности. Поражения дерматоза могут спонтанно разрешаться. Когда требуется лечение, могут применяться актуальные ретиноиды, местные и внутрикожные стероиды и УФ-свет с переменными результатами.
5. Немеланомный рак кожи
Наиболее распространенная злокачественность, встречающаяся у всех реципиентов трансплантации – это немеланомный рак кожи, а заболеваемость примерно 2,2% при пересадке почек, согласно одному из исследований. Эта повышенная частота рака кожи вызвана иммуносупрессией, а заболеваемость до 20 раз выше у реципиентов почечной трансплантации по сравнению с общей популяцией. Из двух наиболее распространенных гистологических типов рака кожи плоскоклеточная карцинома, обычно более агрессивна, рекуррентна и метастазирована, чем базально-клеточная карцинома.
Кроме того, рак кожи чаще встречается у больных после трансплантации почек. Локализация этого рака для кожи, подверженной воздействию солнца, включая голову и лицо, может потребовать сложных хирургических процедур. Факторы риска для немеланомного рака кожи у пациентов с трансплантацией почки включают дозировку и продолжительность иммуносупрессии, возраст старшего возраста (старше 55 лет), мужской пол, белую кожу, историю рака кожи перед трансплантацией, уровень реактивных антител нижнего пикового уровня, четко определенные генетические факторы.
У пациентов с высоким риском и клиницистов должно быть высокое подозрение в отношении рака кожи у их пациентов, перенесших трансплантацию, и особенно знать о до-злокачественных поражениях кожи, включая болезнь Боуэна и актинический кератоз. Обследование на коже тела может помочь выявить эти ранние признаки. Пациентам следует научиться регулярно проводить самопроверки, а проверки всей кожи тела следует включать в регулярные последующие назначения после трансплантации.
6. Открытый доступ к инфекциям
По мере роста числа пациентов с почечной недостаточностью, также возникает потребность в различных доступов к гемодиализу. К сожалению, инфекции уступают только заболеванию коронарной артерии как причина смертности в популяции почечной недостаточности. Сосудистые открытые доступы ответственны за 48-73% всех бактериемий у пациентов с гемодиализом. Одно исследование пациентов с гемодиализом с множественными типами доступа показало, что гемодиализные катетеры имеют наивысший риск заражения, за которым следуют прививки и, наконец, нативные фистулы сосудов.
Пациент с заболеванием почек является, в определенном смысле, иммуносупрессированным, с нарушенной защитой, включая депрессию нейтрофилов, лейкопенией, связанную с активацией комплемента, нарушением фагоцитоза, уменьшением функции T и B-лимфоцитов и снижением активности естественных киллерных клеток. Это делает их еще более восприимчивыми к инфекции, а частая канюляция увеличивает вероятность заражения. Предотвращение инфекций, связанных с доступом, требует, чтобы сотрудники диализа взяли курс на соблюдение политики и процедуры. Правила для персонала диализа включают строгое мытье рук между пациентами и использование чистых перчаток во время канюлирования игл.
Кроме того, просим пациентов вымыть их руки с мылом и водой, уменьшает микрофлору кожи и может потенциально снизить частоту введения бактерий в кровоток с канюлированием. Медсестры, врачи и пациенты должны знать, что у пациентов может отсутствовать лихорадка или повышенный уровень белого крови с инфекцией доступа. Любое изменение внешнего вида доступа, т.е. новое поражение на поверхности, уплотнение или воспаление, требует более обширной оценки, не ограничиваясь культурами крови и полным анализом крови.
Выводы
По мере развития лечения почечных заболеваний и пациентов с хроническим заболеванием почек живут более продолжительные и более полноценные жизни, заболеваемость кожными заболеваниями у этих пациентов также будет увеличиваться. Осознание кожных проявлений, с которыми сталкивается эта популяция пациентов, особенно важно, так как профилактика и раннее лечение могут улучшить многие жизни.